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Artritis reumatoide juvenil Indice de la revista - atrás - Cuadro sinóptico Curso de la enfermedad El curso de la ARJ es bastante variable y su tipo se establece en los primeros seis meses de evolución. El subtipo de inicio poliarticular cursa como poliartritis. Una tercera parte de los casos de inicio oligoarticular cursan como poliartritis y más de la mitad de las de comienzo sistémico cursan con poliartritis persistente sin signos de actividad sistémica. Los períodos de actividad alternan con remisiones parciales y la mayoría de los pacientes entran en remisión permanente antes de llegar a la edad adulta. Se calcula que más de la mitad de los pacientes con ARJ poliarticular o sistémica están todavía activos después de cinco años de iniciada la enfermedad. Las formas oligoarticulares suelen ser más benignas. La mayoría de las complicaciones se relacionan con una actividad inflamatoria crónica inadecuadamente controlada. El grado de destrucción articular, los trastornos locales de crecimiento y el déficit funcional son más frecuentes en pacientes con enfermedad mal controlada o tratada en forma irregular. Las secuelas de uveítis son más comunes y más graves en las formas crónicas de inflamación intraocular. Se han identificado varios factores que determinan la persistencia y la severidad de la enfermedad. Los pacientes que presentan uno ó más de estos factores, se consideran de “alto riesgo” y por lo tanto requieren seguimiento y tratamiento más estrictos. El subtipo poliarticular tiende a ser más persistente y provocar mayores secuelas. Esto es especialmente válido si el paciente es seropositivo, si es portador del HLA DR4, si presenta compromiso de manos o caderas desde el inicio o si en los 6 primeros meses de evolución desarrolla deformidades articulares o erosiones óseas. La presencia de poliartritis, asociada a leucocitosis persistente >20.000,
hemoglobina <10g/ml, trombocitosis >600.000/ml en casos de ARJ
sistémica, son marcadores de mal pronóstico. Los pacientes
DR4(+) llegan a desarrollar un curso poliarticular con severa destrucción
articular. Diagnóstico
El Colegio Americano de Reumatología estableció los siguientes criterios diagnósticos, que aún están vigentes (tabla). En la fase aguda la velocidad de sedimentación globular y la
proteína C reactiva se encuentran elevadas durante las fases
de actividad. Tanto la trombocitosis como la leucocitosis, se observan
durante las fases de actividad y son especialmente pronunciadas en el
subtipo sistémico. El factor reumatoideo no es un marcador diagnóstico importante. Tiene un valor diagnóstico limitado, ya que sólo se encuentra positivo en 10-15% de todos los casos, pero se considera un factor pronóstico que se asocia a formas severas y persistentes de la enfermedad.19 El análisis del líquido sinovial muestra un proceso inflamatorio estéril, con proteínas elevadas, glucosa normal y pobre formación de coágulo de mucina. El valor diagnóstico de la biopsia sinovial es limitado, pues sus hallazgos histopatológicos son inespecíficos. Solamente está indicada en formas monoarticulares que son AAN (-), ya que se deben excluir otras patologías tales como artritis tuberculosa, sinovitis villonodular o sarcoidosis. Los cambios radiológicos están ausentes o son inespecíficos al inicio de la enfermedad. En fases más avanzadas, y como resultado de la inflamación crónica, se encuentran grados variables de osteopenia, daño articular y alteraciones locales del crecimiento. También pueden encontrarse alteraciones en la alineación ósea, subluxaciones y anquilosis ósea.20 Los estudios de densitometría indican grados variables de densidad mineral ósea disminuida. La osteoporosis es más importante en pacientes con enfermedad severa y en quienes han recibido corticoterapia. La gammagrafía ósea puede ser de utilidad para detectar actividad inflamatoria articular y diferenciarla de procesos neoplásicos, osteonecrosis ó infecciones osteoarticulares. Tratamiento Los objetivos del tratamiento deben definirse desde el inicio. Se requiere de un equipo interdisciplinario que trabaje con el paciente y su familia. La prioridad es controlar el proceso inflamatorio articular, modular el dolor y prevenir el daño articular. En forma simultánea, debe iniciarse la rehabilitación para prevenir el deterioro funcional de las articulaciones afectadas y mantener o recuperar su funcionalidad. Es crucial mantener una adecuada nutrición para promover un crecimiento y desarrollo normal. Para minimizar el impacto psicosocial de la enfermedad en el paciente y su familia, debe brindarse apoyo y orientación, promoviendo que el niño continúe integrado a las actividades escolares, sociales y de recreación. Estas metas se logran mediante educación al paciente y su familia y se consigue una buena adherencia al tratamiento.24, 25, 26 Los medicamentos deben seleccionarse en forma individualizada. Los antiinflamatorios no esteroideos (AINE) siguen siendo los medicamentos de primera línea. El naproxeno a dosis de 11-20 mg/kg/d, el diclofenac a dosis de 1-3 mg/kg/d, el ibuprofeno a dosis de 35 mg/kg/d, la nimesulida a dosis de 5 mg/kg/d y la indometacina a dosis de 1-3 mg/kg/d; usados por un mínimo de 10 a 12 semanas en forma regular, pueden ser suficientes para controlar el proceso inflamatorio. Sólo cerca del 30% de los pacientes logran entrar en remisión, y en ellos está indicado asociar drogas inmunomoduladoras o inmunosupresoras para intentar modificar el curso de la enfermedad, inducir remisión y minimizar las secuelas. 27, 28 Los agentes inmunomoduladores y antiinflamatorios como la hidroxicloroquina a dosis de 5 mg/kg/d o la sulfasalazina a dosis de 50 mg/kg/d, pueden inducir remisión en pacientes con pobre respuesta a los AINE.1, 26, 29 Otros medicamentos como la D-penicilamina y las sales de oro, pueden inducir remisión pero tienen un período de latencia más prolongado y un perfil de seguridad menos aceptable. Diversos estudios indican que cerca de la mitad de los pacientes tratados con sales de oro presentan mejoría y pueden entrar en remisión. Sin embargo, las reacciones de toxicidad dérmica, hematotoxicidad y reacciones alérgicas son comunes y en la mayoría de los pacientes condicionan la suspensión del tratamiento. Tanto la D-penicilamina como las sales de oro han entrado en desuso debido a su prolongado periodo de latencia y alta tasa de efectos secundarios.1, 26, 29, 30 Los corticoides brindan alivio sintomático pero no modifican el curso de la enfermedad, e incluso la reducción de la dosis o su suspensión, pueden acompañarse de reactivación de la enfermedad, por lo que deben utilizarse sólo en pacientes seleccionados y siempre asociados a drogas modificadoras de la enfermedad. Su uso está limitado a ciclos cortos y a dosis bajas a manera de “terapia puente” cuando se requiere usar medicaciones inmunomoduladoras e inmunosupresoras o para brindar alivio temporal al paciente, mientras se obtiene el beneficio terapéutico óptimo durante el tiempo de latencia de los inmunorreguladores o inmunosupresores. Una vez el paciente mejora, se procede a reducir la dosis progresivamente y suspender el esteroide. Están también indicados en el manejo de serositis, vasculitis reumatoide y en el tratamiento de las complicaciones hematológicas graves.31 La aplicación intraarticular de esteroides de depósito
es de gran utilidad y logra un control de la actividad inflamatoria
en monoartritis persistente o oligoartritis mediante inyección
intraarticular.32 Clínicos: Duración de rigidez matinal, intensidad del dolor articular, número de articulaciones activas, número de articulaciones dolorosas, articulaciones con déficit funcional. Paraclínicos: Velocidad de sedimentación globular, proteína C reactiva, recuento plaquetario, hemoglobina y hematocrito y progresión del daño radiológico. Funcionales: Existen varios tipos de cuestionarios para valorar el grado de interferencia que motiva la enfermedad en las actividades cotidianas. Estos cuestionarios se aplican al paciente y su familia y se correlacionan con los parámetros que tiene el médico para valorar el grado de actividad de la enfermedad y permiten también medir el impacto de la misma. Los pacientes con artritis resistente al tratamiento con inmunomoduladores o que presentan factores de alto riesgo, deben de ser considerados candidatos para el tratamiento con inmunosupresores. El metotrexate (MTX) es el inmunosupresor de elección. La dosis es de 5-15 mg/mt2 por semana y deben vigilarse mensualmente el hemograma y las pruebas de función hepática, además de la administración concomitante de ácido fólico, ya que el MTX interfiere el metabolismo de esta vitamina y puede inducir anemia megaloblástica. Diversos protocolos han reportado que la mayoría de los pacientes responden al MTX y más de 50% de ellos, entran en remisión. Las respuestas más favorables se obtienen en pacientes con ARJ oligoarticular.26, 34, 35, 36 Otros inmunosupresores como azatriopina, ciclofosfamida, clorambucil o ciclosporina, también son útiles para inducir remisión, pero tienen más efectos secundarios. Aun cuando no se dispone de protocolos que determinen la eficacia y
perfil de seguridad de la terapia combinada en pacientes con ARJ con
respuesta parcial a las medicaciones antes descritas, el esquema que
con mayor frecuencia se usa es metotrexate asociado a antimalárico
y a AINE. Los medicamentos bloqueadores del factor de necrosis tumoral, etanercept e infliximab, se reservan para casos refractarios a otros tratamientos. A corto y mediano plazo, presentan buenos resultados y la respuesta es satisfactoria en más de 75% de los casos. Sin embargo, se requieren estudios que involucren un mayor número de pacientes con seguimientos prolongados para determinar su beneficio y perfil de seguridad a largo plazo. Se logró una mejoría significativa de los pacientes con poliartritis administrándolo a dosis de 0,4 mg/kg por vía subcutánea, dos veces a la semana y no se observaron efectos secundarios importantes. Con el infliximab, se han desarrollado protocolos que muestran similar respuesta y perfil de seguridad a los reportados con etanercept, pero se requieren más estudios con un número de pacientes mayor y un tiempo de seguimiento más prolongado.38, 39, 40, 41, 42 Otros tratamientos como la utilización, de inhibidores de interleucina 1, el trasplante de medula ósea o la terapia génica, están en etapa experimental, pero pueden ser alternativas terapéuticas en pacientes refractarios a otros tratamientos. 26 La rehabilitación debe iniciarse en forma concomitante con el tratamiento farmacológico y debe ser oportuna, preventiva y dinámica. La terapia física en fases tempranas, contribuye a aliviar el dolor y preservar la movilidad articular. En fases más avanzadas de la enfermedad, favorece la preservación de la motilidad articular y corrige las deformidades y la recuperación funcional. La terapia ocupacional, además, apoya al paciente en actividades de ahorro de energía y protección articular. El diseño de ortesis y la utilización de suplementos, eleva el nivel de independencia y protege las articulaciones más lesionadas.1 Varios procedimientos quirúrgicos benefician al paciente con ARJ. Se reservan para tratar las complicaciones de la enfermedad y siempre deben estar asociados a un buen tratamiento farmacológico. La liberación de los tejidos blandos, la artroplastia y hasta los reemplazos articulares, están indicados en estos pacientes.1 Referencias 1. Cassidy JT, Petty R. In Textbook of Pediatric
Rheumatology. Fourth Edition. Philadelphia, WB Saunders. 2001:218-321 |
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El
diagnóstico de la ARJ es básicamente clínico y
se requiere un alto índice de sospecha para la identificación
de estos pacientes ya que no hay ningún examen paraclínico
que descarte o confirme la enfermedad. Debe considerarse la ARJ en el
diagnóstico diferencial de toda artritis crónica que inicie
después de los 16 años.