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Artritis reumatoide juvenil Indice de la revista - Siguiente - Cuadro sinóptico
Resumen: La artritis reumatoide juvenil es una afección heterogénea de inicio y curso variables. Es la causa más frecuente de artritis crónica de comienzo en la edad pediátrica y afecta con mayor frecuencia al sexo femenino. Según su forma de inicio, se distinguen tres subtipos: oligoarticular, poliarticular y sistémico. Tiene un curso crónico y su actividad es fluctuante. El tratamiento está orientado al control de la actividad inflamatoria, la preservación de la función de las articulaciones afectadas y la prevención de complicaciones. Introducción La artritis reumatoide juvenil (ARJ) es una artropatía inflamatoria de origen autoinmune y de curso crónico que tiene tres formas de presentación clínica y un pronostico ampliamente variable. Puede asociarse a compromiso ocular y, con menos frecuencia, afecta órganos internos, como el corazón o el pulmón. El término de artritis crónica se aplica a procesos inflamatorios de duración superior a ocho semanas para la escuela americana y superior a doce semanas para la escuela europea. Existen diversas denominaciones orientadas a unificar la clasificación americana y la europea. Entre ellas, artritis crónica juvenil ó artritis idiopática juvenil, pero dado que no hay aún consenso total sobre esta nomenclatura, se usará el término tradicional de artritis reumatoide juvenil.1-3 Epidemiología La ARJ es la primera causa de artritis crónica en la edad pediátrica. Tiene una distribución universal y afecta a todas las razas. En Estados Unidos y Europa, la incidencia anual fluctúa entre 4 a 11 x 100.000 habitantes y la prevalencia es de 86,3 casos x 100.000 habitantes. En nuestro medio, la prevalencia e incidencia no están determinadas, pero es la causa más frecuente de artritis crónica en este grupo de edad. La forma más frecuente es la oligoarticular, que corresponde a cerca de la mitad de los casos. La forma poliarticular es la segunda en frecuencia y la menos frecuente es la forma sistémica. Existe predominio del sexo femenino sobre el masculino en los subtipos oligoarticular y poliarticular, mientras que en la forma sistémica la distribución es similar. Existe una variación por edad, según la forma de inicio. Cerca de la mitad de los casos de oligoartritis, son de comienzo temprano (antes de los 6 años). La poliartritis se inicia con más frecuencia en la edad escolar y la preadolescencia. El tipo de origen sistémico presenta una distribución similar en todos los grupos. Existe un franco predominio del sexo femenino en los subtipos oligoarticular (5:1) y poliarticular (3:1); mientras que en la forma sistémica la distribución es similar (1:1). El predominio del sexo femenino sobre el masculino es de 5 a 6:1 en casos de ARJ complicada con uveítis.1, 4, 5 Etiopatogenia La etiología es aún desconocida, pero el factor genético se considera importante. Se han identificado antígenos de histocompatibilidad asociados a ciertos subtipos clínicos: HLA DR5 y DR8 en oligoartritis, HLA DR4 en poliartritis seropositiva y HLA DR4,DR5 y DR8 en la forma sistémica . Otros marcadores HLA se asocian a complicaciones tales como compromiso ocular (HLA DR5 y DR8) o a formas severas de enfermedad (HLA DR4). También se han identificado genes que actúan como “protectores” para el desarrollo de complicaciones, como el HLA DQ 0101, que se asocia a una menor frecuencia de uveítis.6 En un porcentaje variable de pacientes se documenta la presencia de autoanticuerpos. Los anticuerpos antinucleares (AAN) se detectan con una frecuencia de 0 al 80 %. El factor reumatoide se detecta en 15 a 20% de los pacientes. Otros autoanticuerpos como anticuerpos contra antígenos extractables del núcleo (ENAS) o anticuerpos antifosfolípidos, se detectan en un porcentaje muy bajo de casos. Los AAN positivos no se asocian a formas severas de enfermedad, pero se consideran factor de riesgo para la uveítis. El factor reumatoide tiene valor diagnóstico limitado, pero es un marcador de severidad, ya que los pacientes seropositivos desarrollan formas más persistentes y severas de la enfermedad.7 Se han identificado alteraciones de la función supresora de las células T, autoanticuerpos contra CD4 ayudadores y CD8 supresores. Las subpoblaciones de linfocitos en sangre periférica y en líquido sinovial varían según la actividad de la enfermedad. En la fase activa se observa desequilibrio de las citocinas pro inflamatorias y anti inflamatorias. Esto explicaría la perpetuación de la respuesta inflamatoria, la proliferación sinovial, la neovascularización y la lesión ósea observadas en estos pacientes. Se ha identificado una expresión anormal de las citocinas pro inflamatorias primarias (IL-6, IL-1 y factor de necrosis tumoral alfa). En poliartritis y oligoartritis, varios estudios han mostrado un incremento de los niveles de IL-2R en sangre y líquido sinovial durante las fases activas de la enfermedad. La activación del complemento probablemente participa en la perpetuación de la respuesta inflamatoria. También existe asociación entre los niveles de complejos inmunes circulantes y la severidad de la actividad inflamatoria8 (figura).
La ARJ es más frecuente en pacientes que presentan inmunodeficiencias primarias y se ha reportado una incidencia mayor en pacientes con déficit congénito de inmunoglobulina A y déficit selectivo de fracciones de complemento. Algunos factores ambientales actúan como mecanismo desencadenante del proceso inflamatorio. Las infecciones virales y las bacterias intestinales pueden iniciar una reacción de autoinmunidad favorecida por mecanismos de mimetismo molecular. El estrés emocional y el trauma físico pueden ser desencadenantes. Sin embargo, en la mayoría de los casos no se logra identificar el factor causal.9 Fisiopatología La sinovitis crónica da origen a posturas antálgicas
que promueven el desarrollo de deformidades en flexión, produce
una hiperemia crónica sobre la metáfisis vecina y provoca
alteraciones locales de crecimiento, tales como deformidades angulares
y discrepancias en la longitud de las extremidades. La tenosinovitis y la formación de quistes sinoviales, son frecuentes en los subtipos poliarticular y sistémico. Se ubican en la muñeca, el dorso de los pies y la región poplítea. El compromiso de las manos es muy común y cursa con una debilidad de prehensión manual, deformidades de las articulaciones metacarpofalángicas e interfalángicas y déficit funcional de la muñeca por compromiso de las articulaciones carpianas y radio-cúbito-carpiana. El carpo presenta grados variables de colapso y es frecuente observar subluxación posterior. El compromiso de las articulaciones de miembros inferiores es común y causa grados variables de discapacidad. El patrón de marcha puede alterarse por dolor articular durante la fase de apoyo, rigidez articular de la cadera, la rodilla o el tobillo, que altera las fases de apoyo y voleo o por discrepancia de longitud de los miembros inferiores que provoca desequilibrio pélvico. En la mayoría de los casos se combinan dos o más factores y condicionan una marcha lenta, a pasos cortos y con un alto consumo energético. El compromiso de tobillos y de los pies es común y las deformidades del antepié y el retropié son frecuentes. Las articulaciones de la columna cervical se afectan en más de la mitad de los pacientes, con grados variables de destrucción articular y limitación funcional o subluxación de C1-C2. Con frecuencia, se asocia a compromiso de la articulación temporomandibular que ocasiona masticación dolorosa, mala oclusión dental y micrognatia.1 La desnutrición es común en formas graves de ARJ. La hiporexia crónica favorecida por el desequilibrio de citocinas, el dolor al masticar, la dificultad para la manipulación de cubiertos y los mitos de la dieta relacionados con la exclusión de carnes y lácteos, asociado a un estado de hipercatabolismo crónico, son condicionantes de la desnutrición y el retardo pondostatural y puberal.10 La osteoporosis también es de etiología multifactorial.
Inicialmente es periarticular, pero puede generalizarse, dado que el
proceso inflamatorio crónico promueve una mayor actividad reabsortiva
e interfiere con la mineralización ósea. Otros factores
como el reposo prolongado, la falta de ejercicio o las medicaciones
(esteroides, metotrexate, AINE, etc.) dificultan la formación
de masa ósea.11 Manifestaciones clínicas Tipo oligoarticular: Es el subtipo más común. Se limita a cinco o menos articulaciones de cualquier tamaño y es usualmente asimétrica. En la mitad de los casos, el inicio es monoarticular y la articulación más frecuentemente afectada es la rodilla. Una tercera parte de los pacientes con oligoartritis evolucionan a poliartritis.1,13 Aunque los síntomas sistémicos están ausentes, se presentan afecciones del ojo. La uveítis es la complicación extraarticular más frecuente. Característicamente, tiende a ser recurrente o evolucionar en forma crónica. El comienzo temprano de la enfermedad, la presencia de AAN(+) y el sexo femenino, son factores de riesgo para esta complicación. Puede observarse dicotomía en la severidad y actividad del compromiso articular y ocular. Por esta razón, se recomienda control oftalmológico de rutina trimestral en oligoartritis, cada cuatro meses en poliartritis y cada 6 meses en la forma sistémica ya que en ésta, la frecuencia de uveítis es menor. 14 Poliartritis El principio de la enfermedad puede ser insidioso, aunque en algunos
casos se inicia en forma aguda. Cualquier tipo de articulación
puede afectarse y tiende a ser simétrica. Los síntomas
sistémicos tales como febrícula, hiporexia, pérdida
de peso y anemia son frecuentes. El compromiso de órganos internos es raro. Sin embargo, se ha reportado valvulitis aórtica o mitral, pericarditis, pleuritis, neumonitis reumatoide y, más raramente, nódulos reumatoides pulmonares. Las complicaciones más comunes son desnutrición, retraso pondo statural y puberal y la osteoporosis.1.15 Sistémica Sir Frederick Still la describió por primera vez en 1897. Es
el subtipo menos frecuente de ARJ. Es más común en menores
de seis años, pero hay un segundo pico de frecuencia en la preadolescencia.
El compromiso inflamatorio articular puede coincidir con los síntomas sistémicos o ser tardío. Generalmente, es de tipo poliarticular y cuando la artritis es muy persistente tiende a ser muy erosiva y provocar gran discapacidad. Los quistes sinoviales y la tenosinovitis así como la osteoporosis son otras complicaciones bastante comunes.1, 16 |
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